Systèmes biochimiques des facteurs de la coagulation et déficits héréditaires en protéines de l'hémostase secondaire

Abstract

L'hémostase est un équilibre des systèmes procoagulants et d'anticoagulant dans la circulation sanguine dans des navires vasculaires.Pendant la première partie des dommages (lésion vasculaire), le déclenchement de 3 mécanismes d'activation; le 1 ier c'est l'activation des thrombocytes et la formation du clou plaquettaire (hémostase primaire), le 2ème c'est l'activation des facteurs plasmatiques de la coagulation (prothrombine, thrombine) et formation du réseau de fibrine insoluble, qui arrête l'hémorragie (coagulation plasmatique ),et le 3ème c'est l'activation du système fibrinolytique, activation du plasminogène en plasmine (la fibrinolyse). Ces mécanismes sont contrôlés par un autre système d'inhibition ; inhibe les facteurs actifs ; pour empêcher la formation de thrombus (anticoagulant). les déficits dans les protéines de la coagulation induit déséquilibre entre le procoagulant et l'anticoagulant qui résulte des pathologies sévères.